患者：李女士，55岁，女性。 主诉： “右手无力、肌肉跳动一年半，现在左手也开始无力，并且说话、吞咽有些费力。” 病史： 患者一年半前发现右手虎口肌肉萎缩，拿不住重物，拧毛巾困难，同时感觉手臂和肩膀肌肉不自主地“跳动”（肌束震颤）。半年前，左手臂也出现类似无力症状。近三个月来，感觉说话吐字不如以前清晰，喝水时偶尔会呛咳，且双腿感觉僵硬，走路容易疲劳。 关键体征： 上下运动神经元同时受累： 上运动神经元体征：双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理征（Babinski征）阳性。 下运动神经元体征：双手大小鱼际肌、骨间肌明显萎缩，肌力下降。全身多处可见肌束震颤。 球麻痹症状：构音不清，软腭上抬无力，咽反射减弱。 诊断思路： 同时存在上、下运动神经元损害的体征，且症状从局部开始，进行性向其他部位扩展，是ALS的典型表现。肌电图显示广泛的急慢性失神经支配，支持诊断。需排除其他可治疗的疾病。
发布于：北京市
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